TygodnikHemofilia: Brak lekarzy i ośrodków dla dorosłych utrudnia opiekę nad chorymi

Do Rzeczy o zdrowiu Dodatek tygodnika „Do Rzeczy”

Hemofilia: Brak lekarzy i ośrodków dla dorosłych utrudnia opiekę nad chorymi

Krew w próbówkach, zdjęcie ilustracyjne
Krew w próbówkach, zdjęcie ilustracyjne / Źródło: Fotolia
Dodano 1
W wielu miejscach ośrodki leczenia istnieją tylko na papierze. Chorzy sami muszą poszukiwać dla siebie specjalistycznej pomocy, w wielu województwach nie ma ani jednego lekarza, który zajmowałby się leczeniem dorosłych. Zdarzały się też przypadki zgonów spowodowanych nieprawidłowym udzieleniem pomocy na SOR. Tymczasem hemofilia to choroba, którą można skutecznie leczyć - mówi Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię.

Jak w okresie epidemii COVID-19, trudnym dla wszystkich pacjentów, funkcjonują osoby z chorobami rzadkimi, jak np. hemofilia?

Uzyskanie pomocy jest trudniejsze. Szpitale wprowadziły ograniczenia z powodu COVID-19, dotknęło to wszystkich pacjentów, ale szczególnie tych z chorobami rzadkimi. Zdarzały się sytuacje odsyłania na SOR do innego szpitala chorych na hemofilię z krwawieniami, nawet zagrażającymi życiu. Tymczasem w przypadku poważnego krwawienia u chorego na hemofilię trzeba jak najszybciej zastosować leczenie. Poważnym problemem jest też to, że lekarze czy ratownicy na SOR często nie wiedzą, jak leczyć chorych na hemofilię. Na pierwszy rzut oka pacjent wygląda jak inny chory, ale udzielanie mu pomocy wymaga specjalnego postępowania. W przypadku podejrzenia wystąpienia krwawienia wewnętrznego, trzeba mu jak najszybciej wstrzyknąć brakujący czynnik krzepnięcia. Podobnie jak chorego z zawałem serca trzeba natychmiast leczyć.

Wydaje się, że leczenie chorych na hemofilię jest dobrze zorganizowane, jeśli porównać z innymi chorobami rzadkimi: jest Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię, jest też program profilaktyczny dla dzieci.

Stworzenie Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilię to ogromny sukces pacjentów, lekarzy i Ministerstwa Zdrowia. Zapewnia on pacjentom bardzo dobry dostęp do leczenia w całej Polsce, dystrybucja leków odbywa się nieodpłatnie przez wszystkie stacje RCKiK (Regionalne Centra Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa). Pozytywne jest również to, że program dysponuje określonym budżetem. Jest jednak wiele wyzwań: przede wszystkim brakuje specjalistycznych ośrodków dla dorosłych, w których pacjenci mogliby uzyskać kompleksową pomoc. Leczenie hemofilii to nie tylko wstrzykiwanie leków, ale też zapobieganie powikłaniom choroby i ich leczenie.

Narodowy Program rozpoczął się w 2019 r., jednym z celów było utworzenie ośrodków leczenia. Nie udało się ich jeszcze stworzyć?

W wielu miejscach niestety istnieją tylko na papierze. M.in. w województwach zachodniopomorskim, opolskim, warmińsko-mazurskim nie ma ani jednego lekarza, który wiedziałby, jak leczyć dorosłych chorych na hemofilię. Rok temu w Szczecinie operację u 27-latka koordynował hematolog, który zajmował się leczeniem dzieci, ponieważ nie było hematologa odpowiedzialnego za leczenie hemofilii u dorosłych. W całej Polsce brakuje takich lekarzy.

Jako stowarzyszenie postulujemy, by w każdym województwie konsultanci wojewódzcy wytypowali po dwóch lekarzy, którzy zajmowaliby się prowadzeniem leczenia dorosłych chorych na hemofilię.

Stowarzyszenie niedawno alarmowało, że na SOR-ach i izbach przyjęć jest nieprawidłowo udzielana pierwsza pomoc chorym. Skąd ten problem? Lekarze, ratownicy medyczni nie wiedzą, jak leczyć?

Niestety tak się zdarza. Prawdopodobnie z powodu nieprawidłowego udzielania pierwszej pomocy, najczęściej niepodania w porę czynnika krzepnięcia, zmarło ostatnio kilka osób. Krwawienie u chorego na hemofilię może skończyć się zgonem. Czynnik krzepnięcia na SOR trzeba zamówić, zdarza się jednak, że lekarze czy ratownicy medyczni nie wiedzą, jak to zrobić, a potem: jak podać lek.

Wraz z Departamentem Ratownictwa i Obronności Ministerstwa Zdrowia zaproponowaliśmy stworzenie specjalnego systemu e-learningowego dla ratowników i dyspozytorów medycznych. Mam nadzieję, że uda się wprowadzić takie rozwiązanie.

Chory na hemofilię, który jest prawidłowo leczony, normalnie żyje, pracuje?

Oczywiście, hemofilia jest chorobą, która doskonale poddaje się leczeniu. Chory może żyć podobnie jak osoba zdrowa pod warunkiem stosowania zapobiegawczo brakującego czynnika krzepnięcia. Wielu dorosłych, starszych pacjentów jest co prawda inwalidami narządu ruchu, jednak przyczyną było złe leczenie w przeszłości, gdyż dostęp do czynników krzepnięcia był bardzo ograniczony. Obecnie to się zmieniło. Dzięki systematycznemu leczeniu sytuacja chorych poprawia się. W wielu przypadkach, jeśli dodatkowo mają możliwość rehabilitacji, ich sprawność bardzo się poprawia. Mamy też znakomity dowód, jak dobrą inwestycją było wprowadzenie leczenia profilaktycznego u dzieci: dzięki temu rozwijają się prawidłowo, nie mają zmian stawowych, a jako dorośli mogą normalnie pracować, nie muszą przechodzić na renty.

Bardzo potrzebne są jednak dostawy domowe leków dla dorosłych pacjentów. Wielu z nich ma poważnie uszkodzone stawy, kłopoty z poruszaniem się. Tacy chorzy nie są w stanie poradzić sobie z przywiezieniem leków na miesiąc czy dwa (leki na taki czas zajmują całą szafę, bardzo trudno taką ilość przetransportować do domu). Pacjenci nie mogą też co tydzień chodzić do lekarza i do stacji krwiodawstwa po leki, powinni przecież prowadzić normalne życie, pracować, a nie spędzać czas w kolejkach, „utrudniając” dostęp do leczenia innym chorym. Dlatego najlepszym rozwiązaniem są dostawy leków do domu. Najlepiej, jeśli organizowałyby je RCKiK. To pozwoliłoby na obniżenie kosztów i lepszą organizację samych dostaw (np. pacjenci dostawaliby leki wtedy, kiedy faktycznie by ich potrzebowali).

Hemofilia jest chorobą przewlekłą, pewnym wsparciem dla pacjentów jest coraz szersze stosowanie telemedycyny, która może ułatwić chorym kontakt z lekarzem, a przy okazji ogranicza obciążenie pracowników służby zdrowia.

Wśród chorych na hemofilię jest grupa osób z inhibitorem czynnika krzepnięcia. Co to jest inhibitor i jak ci chorzy są leczeni?

U niektórych chorych układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które powodują, że czynnik krzepnięcia przestaje działać. Takie neutralizujące czynnik krzepnięcia przeciwciało nazywa się inhibitorem. W przypadku krwawienia u chorych z inhibitorem trzeba stosować specjalistyczne leczenie, tzw. leki omijające. Niestety są one bardzo kosztowne i nie dają tak dobrych efektów jak stosowanie czynników krzepnięcia. Tym chorym warto proponować tzw. odczulanie, polegające na podawaniu regularnie bardzo dużych ilości czynnika krzepnięcia, by wyeliminować inhibitor. U wielu pacjentów to się udaje.

W przypadku chorych, u których nie udało się wyeliminować inhibitora, można zastosować nowe opcje terapeutyczne, które zapewniają dobrą jakość życia. Podaje się je profilaktycznie, co zapobiega krwawieniom. Obecnie w Polsce jest ok. 100 chorych z inhibitorem, te nowe możliwości leczenia otrzymuje ok. 30 z nich. Wprowadzanie nowych leków jest trudne, ponieważ koszty są wysokie, a budżet Narodowego Programu jest stały. Chcielibyśmy, by wprowadzanie nowych terapii odbywało się w taki sposób, by nie powodować zagrożenia dla finasowania całego programu.

PSCH jest jednym z najprężniej działających stowarzyszeń pacjentów w Polsce. Cały czas piszecie listy do Ministerstwa Zdrowia, prosicie posłów o interpelacje w Sejmie. Leczenie wciąż wymaga zmian?

Leczenie hemofilii bardzo się poprawiło, jeśli chodzi o dostęp do czynnika krzepnięcia. Udało się zrobić bardzo wiele, by wprowadzić standardy leczenia, które są w Europie. Powinniśmy jednak postawić „kropkę nad i”, a do tego konieczne jest powstanie ośrodków kompleksowego leczenia. Brak lekarzy i ośrodków dla dorosłych utrudnia dobrą opiekę nad pacjentami. Starsi chorzy mają często choroby współistniejące, trzeba niekiedy stosować leczenie operacyjne, a to wymaga koordynacji przez ośrodki leczenia. Wzorem może być organizacja leczenia w Irlandii: tam chorzy są otoczeni kompleksową opieką, mają też dobry, stały dostęp do leków. Skuteczne leczenie się opłaca - unika się dużo bardziej kosztownych krwawień i ich konsekwencji.

Hemofilia: fakty: To rzadka choroba genetyczna, która spowodowana jest niedoborem lub brakiem aktywności jednego z czynników krzepnięcia (VIII lub IX). Objawia się to wydłużonym czasem krzepnięcia krwi i bolesnymi krwawieniami wewnętrznymi (wylewami), najczęściej do stawów i mięśni. W przypadku ciężkiej postaci hemofilii krwawienia pojawiają się nawet po niewielkim urazie lub bez uchwytnej przyczyny. Powtarzające się krwawienia niszczą stawy i powodują niepełnosprawność. Najgroźniejsze są krwawienia do układu pokarmowego i mózgu, które mogą skończyć się zgonem, gdy nie są prawidłowo leczone. W Polsce na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne choruje ok. 6 tys. osób.

Okładka tygodnika Do Rzeczy: 40/2020
Artykuł został opublikowany w 40/2020 wydaniu tygodnika „Do Rzeczy”
Zamów w prenumeracie lub w wersji elektronicznej:

Czytaj także

 1
  • dyplomowany deptacz gnoju IP
    rok 2020 -sto lat po cudzie nad Wisłą powinien uzmysowić na że  opodatkowywać powinniśmy się jedynie za bezpieczeństwo i zdrowie.
    Dodaj odpowiedź 1 1
      Odpowiedzi: 0

    Czytaj także